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Santo Domingo.- Tras el paso del Día Mundial de la Esclerodermia, es importante tomar en cuenta esta patología y orientar a la población que la padece debido a que ésta tiene grandes repercusiones en el organismo tanto en lo funcional como en lo estético.

La esclerosis sistémica (ES) se define como una enfermedad autoinmune sistémica (EAIS) de causa desconocida que afecta el tejido conectivo, caracterizada por la fibrosis de la piel, vasos sanguíneos, entre otros órganos internos.

La esclerodermia es una enfermedad compleja de baja incidencia, pero que puede generar complicaciones que pueden comprometer la vida del paciente, por ello la importancia de poder hacer un diagnóstico y tratamiento oportuno para minimizar las complicaciones.

En cuanto a su incidencia epidemiológica anual, es de 10–20 casos por 1.000.000 de habitantes en la sistémica y 20 casos en las localizadas. La prevalencia es de 30,8 a 280 casos por millón de habitantes, es más frecuente en mujeres entre 30 a 50 años. La tasa de mortalidad en los pacientes con ES difusa es de 5 a 8 veces superior que la de la población general, y 2 veces superior en las formas limitadas^.El 50% de las muertes debidas a causas relacionadas con la esclerodermia se presentan por afectación a nivel pulmonar.

Formas clínicas de presentación

Las formas clínicas de presentación se dividen en tres grupos:

1. Esclerodermia localizada, en la que distinguimos morfea en placas y morfea lineal.

2. Esclerosis sistémica, en la que distinguimos esclerosis sistémica limitada, esclerosis sistémica difusa y formas de esclerosis sistémica sine scleroderma.

3. Síndromes esclerodermiformes o afines

Las complicaciones en esta enfermedad vienen determinadas por la afectación a los distintos órganos. Cabe destacar el fenómeno de Raynaud que se visualiza a nivel de las zonas acrales o dedos, caracterizado isquemia, bajo nivel de oxigeno, por eritema, dolor, entumecimiento y vasoconstricción como respuesta al frio pudiendo causar necrosis y perdida de los dedos.

El fenómeno de CREST se presenta también la esclerodermia y se caracteriza por presencia de calcinosis, disfunción esofágica, teleangiectasia, esclerodactilia y fenómeno de raynaud antes descrito.

El diagnóstico se basa en criterios clínicos de clasificación y las determinaciones de analíticas especializadas las cuales son útiles para diferenciar los dos tipos más importantes de esta enfermedad que son la esclerodermia difusa y la limitada.

Su manejo va dirigido a retrasar la progresión de la enfermedad, ya que esta tiene un curso lento e insidioso y tiende a ser asintomática o paucisintomática, para de esta manera aumentar las expectativas de vida de las personas que la padecen.

Los tratamientos se aplican dependiendo de la afectación de la esclerodermia a otros órganos del cuerpo. Algunas recomendaciones para los paciente que la sufren de esclerodermia, importante no exponerse al frio, proteger la piel con cremas emolientes y humectante enriquecidas con vitaminas A, E y D, hacer ejercicios, como frutas con un mayor contenido de antioxidantes, no fumar, controlar el estrés y la ansiedad, y acudir al especialista para sus chequeos de rigor y manejo medicamentoso cuyo goal estándar va dirigido a evitar la fibrosis a nivel de órganos internos.

Es importante el manejo conjunto e interdisciplinario de los diferentes especialistas en el manejo de esta patología tales como: Reumatología, Dermatología, Cardiología, Nefrología, Gastroenterología y Medicina interna entre otras.

Autora: Doctora Marianela González Díaz, dermatóloga, cirujano dermatóloga, máster en bioquímica y nutrición

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